視神經脊髓炎（neuromyelitis optica ，NMO）

   視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種免疫介導的以視神經和脊髓受累為主的中樞神經系統（CNS）炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白4抗體（AQP4-IgG）相關，是不同于多發性硬化（multiple sclerosis，MS）的獨立疾病實體。NMO臨床上多以嚴重的視神經炎（optic neuritis，ON）和縱向延伸的長節段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）為特征表現，常于青壯年起病，女性居多，復發率及致殘率高。

   傳統概念的NMO被認為病變僅局限于視神經和脊髓。隨著深入研究發現，NMO的臨床特征更為廣泛，包括一些非視神經和脊髓表現。這些病變多分布于室管膜周圍AQP4高表達區域，如延髓最后區、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、腦室旁、胼胝體、大腦半球白質等。AQP4-IgG的高度特異性進一步擴展了對NMO及其相關疾病的研究。臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標準的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨AQP4-IgG陽性，例如單發或復發性ON（ON/r-ON）、單發或復發性LETM（LETM/r-LETM）、伴有風濕免疫疾病或風濕免疫相關自身免疫抗體陽性的ON或LETM等，它們具有與NMO相似的發病機制及臨床特征，部分病例最終演變為NMO。2007年Wingerchuk等把上述疾病統一命名為視神經脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。